|
|
موضوعنا اليوم عن عيب خلقي يصيب الأطفال بصورة كبيرة .. ألا وهو موه الرأس .. إزدياد حجم الرأس بسبب عيب خلقي أو إلتهاب فيروسي يؤدي لكبر حجمه..
غالباً ما تكون هذه الإشكالية مصاحبة ومقترنة بالعديد من العيوب الخلقية ومنها الشفة الأرنبية وفتق عجز الذنب.. وهي من المشاكل الخلقية التي يمكن علاجها وعمل توصيلة لتخفيف الضغط على الأعصاب في الدماغ ..
كلما شخص المريض مبكراً كان العلاج فعالاً ويمكن تشخصيها داخل الرحم بالموجات الصوتية ..
س: ماهو استسقاء (موه) الرأس؟؟!!
يسمى زيادة تجمع السوائل داخل رأس الجنين باستسقاء الرأس أو موه الرأس و ينتج عن عدة عوامل منها عيوب خلقية وراثية أو قد يكون ناتجاً عن بعض الأمراض و العدوى الفيروسية أو التعرض للإشعاع أثناء الحمل.
يمكن قياس محيط رأس الجنين منذ بداية الشهر الرابع من الحمل بواسطة الأشعة الفوق صوتية كما يمكن قياس المخيخ و الأبطنة المخية بدقة بعد ذلك و رؤية ما إذا كانت هناك عيوب خلقية في الرأس و لكن غالباً يفضل إعادة الفحص بالأشعة والقيام بهذه القياسات مرة أخرى بعد نهاية الشهر الرابع من الحمل حيث أنه في معظم الحالات لا يمكن الحكم بسلامة الجنين و خلوه من العيوب الخلقية إلا بعد الأسبوع العشرين من الحمل.
يجرى غالباً قياس قطر ما بين الجدارين لرأس الجنين و محيط الرأس ونادراً ما تصاحب خلل الكر وموسومات (الصبغيات) ولا ينصح بإجراء سحب السائل السلوي لتحليل الصبغيات إلا عند مصاحبتها لعيوب خلقية.
بعد الشهر الخامس
عند اكتشاف أي خلل في الشكل أو القياسات لهذه الأجزاء يجب فحص العمود الفقري جيداً و بقية أجزاء جسم الجنين للتأكد من عدم وجود أية عيوب أخرى مصاحبة خصوصاً للعمود الفقري و العصب الشوكي لأنه غالباً ما يصاحب موه الرأس و جود سنسنة مشقوقة (عصب شوكي مشقوق) بنسبة 80%..
يمكن حدوث موه الرأس بدون وجود سنسنة مشقوقة و يسمى ذلك موه الرأس المنفرد و غالباً ما يكون أكثر خطورة من الاستسقاء المصاحب للسنسنة المشقوقة كما يمكن تكرار حدوث موه الرأس المنفرد بنسبة ( 1إلى 30) ماعدا في الحالات النادرة الناتجة عن ضيق المسال المتصلة بالجنين و التي تتكرر بنسبة 1إلى 4و هذا يعني أنه يجب تكرار إجراء قياس رأس الجنين بصورة متسلسلة حتى الأسبوع 26من الحمل في حالة حدوث هذا العيب في جنين سابق.
يجب أيضاً قياس نسبة القرن الأمامي و الخلفي إلى نصف الجمجمة الدماغية و مقارنتها في الجداول المعدة لذلك. يعتمد تشخيص موه الرأس على نسبة البطين إلى نصف كرة الرأس و ليس على كون الرأس كبيراً على الرغم من أنة يمكن أن يكون حجم الرأس كبيراً في حالات موه الرأس ولكن بعد تقدم الحمل و ليس منذ البداية، و لكن غالباً ما تقل نسبة طول قطر ما بين الجدارين و محيط الرأس مقارنة بقياس طول عظم الفخذ و محيط البطن في حالات السنسنة المشقوقة المصاحبة لموه الرأس.
الشكل يوضح دوران السائل الدماغي الشوكي.
(1) يتم اصطناع السائل الدماغي الشوكي في الضفائر المشيمية في البطينات ويتدفق من البطينين الجانبيين والبطين الثالث عبر المسال إلى البطين الرابع.
(2) يغادر السائل الدماغي الشوكي الدماغ من ثقبتي لوشكا Luschka وماجندي Magendie ويسير فوق نصفي الكرة المخية.
(3) كما يسيل إلى الأسفل حول الحبل الشوكي والجذور العصبية في المسافة تحت العنكبوتية.
(4) ثم يتم امتصاصه إلى الجيوب الوريدية الجافية عن طريق الزغابات العنكبوتية.
الأسباب:
1. رتق الأمعاء
قد يصاحب موه الرأس حالات رتق الأمعاء أو حالات الفتق السري الولادي كما قد يصاحب تشوهات الأطراف الناقصة و التشوهات الغدومانية المتكيسة.
كما يمكن أن يصاحب داء السكري أثناء الحمل أو متلازمة داندي والكر(خلل الحفرة الخلفية للدماغ) أو الكلية المتكيسة للجنين أو حالات العنش(تعدد الأصابع) و هي متوارثة بصورة متنحية.
يجب عند ملاحظة موه الرأس تحديد مكان تجمع السوائل داخل رأس الجنين إذا كانت خلفية حيث في هذه الحالة غالباً ما تكون ناتجة عن خلل الأنبوب العصبي و مصاحبة للسنسنة المشقوقة أو القيلة السحائية أو متلازمة داندي والكر(توسع البطين المخي الرابع و تضخم الصهريج الكبير) كما يمكن ملاحظة تثلم الهامة (شكل الليمونة أو الفراولة للرأس).
يحدث في النادر عيب الدماغ المقدم الناتج عن خلل الالتحام الوسطي للمخ و ينتج عن ذلك رؤية بطين مخي واحد وسطي بالأشعة الصوتية و قد يصاحب ذلك وجود عين واحدة ويعرف بمتلازمة سيكلوب، وقد يصاحب الدماغ المقدم خلل صبغي للجنين و يعتبر هذا من العيوب الخلقية المميتة.
التعرض للإشعاع
قد ينتج موه الرأس أيضاً من التعرض للإشعاع أثناء الحمل حيث تتضخم الأبطنة المخية و يصاحبه تشنجات بعد الولادة. قد تكون في بعض الأحيان الأبطنة المخية طبيعية ولكن يمكن رؤية كيس وحيد داخل الرأس وفي هذه الحالة يجب فحص الكيس بواسطة موجات الدوبلر و عند وجود جريان دم داخل الكيس فانه يدل على توسع وريد قالن . أم الدم الوريدي قالن الذي قد يصاحبه هبوط حاد في الدورة الدموية للجنين و استسقاء. أما في حالة عدم وجود جريان دموي داخل الكيس فيكون عادة مصاحباً لانسداد الشريان السباتي للجنين. وعموماً عند رؤية زيادة السوائل داخل رأس الجنين يجب القيام بقياس نسبة هذه السوائل إلى المخ لأنه غالباً عند زيادة نسبة السوائل يتم الضغط على المخ و ضموره و يكون ذلك مميتاً أو قد يصاحبه تخلف شديد خصوصا عند كون المخ أقل من 10ملم.
من الأعراض التي تحدث في الطفولة المبكرة :
زيادة حجم الرأس
بروز الجزء الخلفي من الرأس، مما يعطي الجمجمة شكلاً مميزاً كالبطيخ، حيث تكون
الزيادة في حجم الرأس من الأمام للخلف أكثر منها على الجانبين
تأخر النمو الحركي
تأخر عقلي متفاوت الشدة 41-71% من الحالات
علامات وأعراض الأستسقاء الدماغي
مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب
الجسمية في الأطراف والأصابع
من الأعراض التي تظهر في الطفولة المتأخرة:
أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة ومنها: سرعة الانفعال، التشنجات، القيء وعدم التحكم في التوازن ونقص في تنسيق حركة العضلات نتيجة تعطل وظيفةالمخيخ مما يؤدي إلى الترنح و المشية المهتزة نتيجة صعوبة تناسق وانسجام حركة العضلات الإرادية
عدم تناسق حركة العين مع الرأس، حيث يجد الطفل صعوبة في تتبع الأجسام بسهولة وتظهر كأنها ستقفز او تتأخر في الحركة.
مشاكل العيون ومنها، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي coloboma والمشاكل السمعية ، ضعف السمع الحسي sensorineural
نمط تنفس غير طبيعي، حيث يكون هناك نوبات من التنفس السريع يتبعها انقطاع التنفس.
أعراض وجود مشاكل مصاحبة في الجهاز العصبي
التشخيص:
– الأشعة الصوتية للدماغ
– الأشعة المقطعية CT scan
– الأشعة بالرنين المغناطيسي MRI
– تحليل الكروموسومات
الأستشارة الوراثية
العلامات المميزة اللازمة لتشخيص متلازمة داندي ووكر:
* ضمور المخيخ
* التوسُّع الكييسي للبطينِ الرابعِ
* الاستسقاء الدماغي
* زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ
هل هناك أي علاج؟
– الحالة خلقية لا يمكن منعها من الحدوث
– العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المصاحبة
– القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي
– المشورة الوراثية مهمة للوالدين ، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة
– التعليم والتدريب
– العلاج الطبيعي والوظيفي
– علاج النطق ومشاكل العيون
هناك تنوع في نوع وحجم الإصابة، ودرجة ظهور الأعراض البعض منهم تظهر الأعراض بعد الولادة مباشرة، وآخرون لا تظهر عليهم الأعراض
سوى في مرحلة الطفولة.
وجود العيوب الخلقية المتعددة يؤدي لتقصير العمر
نسبة الوفيات 12-50% في الأطفال نتيجة العيوب الأخرى المصاحبة
سحب السائل السلوي
لايوجد أي تدخل أو أي إجراء تشخيصي آخر يمكن القيام به عند زيادة نسبة السوائل داخل رأس الجنين ماعدا سحب السائل السلوي لتحليل الصبغيات و لكن يمكن ان يكون التحليل طبيعياً حيث لا تصاحب معظم هذه العيوب خلل صبغي و يمكن تأجيل ذلك التحليل إلى ما بعد الولادة.
أما بالنسبة للولادة فان تضخم رأس الجنين قد يؤدي إلى المجيء المقعدي للجنين و بالتالي قد تنتهي الولادة بعملية قيصرية كما أنه في بعض الحالات حتى عندما يكون المجيء رأسياً للجنين قد تكون هناك صعوبة في ولادة الرأس لكبر حجمه ويلجأ الأطباء في هذه الحالة إلى سحب السوائل من رأس الجنين بالإبرة لتصغير حجم الرأس و تسهيل خروجه حتى أثناء العملية القيصرية و يؤدي هذا إلى وفاة الجنين في معظم الحالات.
يجب فحص المولود جيداً بعد الولادة بالأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسي كما يجب التأكد من عدم وجود عيوب مصاحبة كما يجب فحص الصبغيات بعد الولادة. تعتبر حالات السنسنة المشقوقة هي الأقل خطراً حيث يكون التخلف العقلي المصاحب لهل أقل شدة و قد يحتاج الأمر في بعض الحالات إلى إجراء عملية زرع أنبوب داخل رأس الجنين و توصيله إلى تجويف البطن للحد من زيادة نمو الرأس بعد الولادة.
يجب إجراء الاستشارة الوراثية بعد الولادة بعد إكمال جميع الفحوصات و تشخيص السبب المؤدي لموه الرأس وعموماً فان نسبة تكرار ما حدث قد تصل إلى 30% في الحمل القادم كما يمكن تفادي تكرار ذلك فقط وبإذن الله تعالى عند معرفة المرض أو تحديد المتلازمة التي أدت إلى موه الرأس بواسطة التشخيص الوراثي قبل الغرس.
يجب استخدام حمض الفوليك عند وجود سنسنة مشقوقة قبل الحمل بعدة أشهر و ليس فقط أثناء الحمل لتفادي تكرار هذه الحالة.
منقول للفائدة
ماقصرتي ،،
ااااااااااااب
يعطيج العافيه
مشكوووووووووووووووووره بنت الكويت